Malformaciones del oído externo y medio en pediatría: características clínico audiológicas y tratamiento / External and middle ear malformations in pediatrics: Clinical and audiological features and treatment

Objetivo: Describir las características clínicas y audiológicas de los pacientes que presentan malformaciones del oído externo y medio. Detallar la intervención con procesadores de conducción ósea y los distintos implantes como tratamiento para niños con hipoacusia auditiva moderada conductiva o mixta debido a este tipo de anomalías congénitas. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal y observacional de 223 pacientes consecutivos con malformación auricular bilateral o unilateral atendidos en una primera consulta o en seguimiento desde octubre de 2013 hasta noviembre de 2014. Los datos a analizar de estos pacientes incluyeron: edad, sexo, existencia de otras malformaciones o síndromes asociados, uni o bilateralidad de la malformación, clasificación de la misma en grados, características del conducto auditivo externo, del nervio facial y la existencia de colesteatoma. Se realizaron evaluaciones audiológicas adecuadas para la edad madurativa del paciente. Se describen los distintos tratamientos realizados (procesadores de conducción ósea con vincha o implante). Resultados: 33% (73/223) presentó malformación auricular bilateral, con una mediana de edad de 2 años (rango 1-14 años). El 67%, (150/223)) presentó malformación auricular unilateral: 49/150 en el lado izquierdo; 101/150 en el lado derecho, con una mediana de edad de 7 años, (rango 1-16 años). El 43% (96/223) sexo femenino y el 57% por ciento (127/223) sexo masculino. El 31% (23/73) de los niños con malformación bilateral y el 16% (24/150) de los niños con malformación unilateral presentaban síndromes congénitos. Con respecto al grado de malformación, 56% de los pacientes presentaron malformación auricular grado III/IV, 28% malformación grado II y 16% malformación grado I. En el 68% de los casos presentaban atresia de conducto auditivo externo, 20% estenosis severa y 12% estenosis leve con malformación de oído medio. El 3,5% de los pacientes (5/223) tenía parálisis facial. El 4,5% de los pacientes (8/223) presentó colesteatoma en un conducto auditivo externo con estenosis severa. Se diagnosticó hipoacusia conductiva o mixta moderada en el 98,6% de los oídos con malformación. El 1,4% presentó hipoacusia neurosensorial. Dieciocho niños con malformación bilateral menores de 18 meses de vida fueron equipados con dispositivos de conducción ósea con vincha. En cuatro de estos pacientes los dispositivos provistos fueron bilaterales. En los niños mayores de cinco años se indicó cirugía de implante en 14 casos. En casos unilaterales se indicó procesador de sonido con vincha en seis niños menores de 18 meses de vida. Cinco de ellos ya han sido proporcionados y la están utilizando. En niños mayores de cinco años se indicó cirugía con implantes osteointegrados en 6 casos (AU)

Objective: To describe the clinical and audiological features of patients presenting with external and middle ear malformations. To detail the intervention with bone conduction processors and different implants in the treatment of children with moderate conductive or mixed hearing loss, conductive or mixed due to this type of congenital anomalies. Material and methods: A longitudinal, prospective, observational study was conducted in 223 consecutive patients with bilateral or unilateral aural malformations seen at the first visit or in follow-up between October 2013 and November 2014. The following data were analyzed: age, sex, associated malformations or syndromes, uni- or bilaterality of the malformation, classification of the malformation, characteristics of the external ear canal, the facial nerve, and presence of cholesteatoma. Adequate audiological evaluations for age were performed. The different management options are described (bone conduction devices with headband or implant). Results: 33% (73/223) presented with a bilateral ear malformation at a median age of 2 years (range, 1-14 years); 67% (150/223)) had a unilateral ear malformation: 49/150 on the left side and 101/150 on the right side, at a median age of 7 years (range, 1-16 years). Overall, 43% (96/223) were female and 57% (127/223) were male. Of all the children, 31% (23/73) with a bilateral malformation and 16% (24/150) with unilateral malformation had congenital syndromes. Regarding the degree of malformation, 56% of the patients had a grade III/IV ear malformation, 28% a grade II malformation, and 16% a grade I malformation; 68% of the cases had external ear canal atresia, 20% severe stenosis, and 12% mild stenosis with a middle ear malformation; 3.5% of patients (5/223) had facial paralysis; 4.5% (8/223) had cholesteatoma in the external ear canal with severe stenosis. Moderate conductive or mixed hearing loss was diagnosed in 98.6% of the ears with malformation. Sensorineural hearing loss was observed in 1.4%. Eighteen children with bilateral malformation under 18 months of age were fitted with a bone conduction device with a headband. Four of these patients needed bilateral devices. In 14 children over five years of age, implant surgery was indicated. In six children under 18 months of age with a unilateral malformation, a sound processor with headband was indicated. Five of them have already been fitted with the device. mplantation of a bone-anchored hearing aid was indicated in six children over five years of age (AU)

Glomus tumour masquerading as an aural polyp in chronic middle ear disease: a case report

Paraganglioma is an uncommon benign tumour of the temporal bones. It usually causes pulsatile tinnitus, recurrent ear bleeds, deafness or facial palsy and is rarely associated with chronic suppurative otitis media [CSOM]. The latter may lead to false histopathological findings. We present an unusual case of a 45-year-old female with a right ear glomus tumour that was associated with CSOM and a large polyp protruding from the auditory canal. Despite preoperative investigations including computed tomography, diagnosis of the tumour could not be established. After taking a biopsy, a curative operation had to be abandoned because of a torrential intra-operative haemorrhage. The initial biopsy report suggested cholesteatoma; however, further histopathological studies including S-100 protein immune-staining revealed it to be paraganglioma. Large aural polyps and granulation tissues in CSOM can mask the characteristic histopathological features of these vascular tumours. We recommend including glomus tumour in the differential diagnosis of similar cases and performing optimum preoperative radiological investigations and immunological staining to confirm the diagnosis

Congenital defects of the middle ear - uncommon cause of pediatric hearing loss / Malformações congênitas da orelha média - causa rara de hipoacusia pediátrica

INTRODUCTION: In children, hypoacusis, or conductive hearing loss, is usually acquired; otitis media with effusion is the most common etiology. However, in some cases this condition is congenital, ranging from deformities of the external and middle ear to isolated ossicular chain malformations. The non-ossicular anomalies of the middle ear, for instance, persistent stapedial artery and anomaly of the facial nerve, are uncommon but may accompany the ossicular defects. OBJECTIVE: This study aimed to describe the clinical presentation, diagnostic tests, and therapeutic options of congenital malformations of the middle ear. METHODS: This was a retrospective study of cases followed in otolaryngologic consultations since 2007 with the diagnosis of congenital malformation of the middle ear according to the Teunissen and Cremers classification. A review of the literature regarding the congenital malformation of the middle ear and its treatment is presented. CONCLUSION: Middle ear malformations are rarely responsible for conductive hearing loss in children. As a result, there is often a late diagnosis and treatment of these anomalies, which can lead to delays in the development of language and learning. .

INTRODUÇÃO: Na criança, a hipoacusia de condução é geralmente adquirida, sendo a otite média com efusão a etiologia mais comum. No entanto, em alguns casos é congênita, decorrente desde de deformidades das orelhas média e externa até malformações isoladas da cadeia ossicular. As anomalias não ossiculares da orelha média, como a persistência da artéria estapédica e a alteração do percurso do nervo facial, são incomuns, podendo acompanhar as malformações ossiculares. OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo descrever a apresentação clínica, os meios auxiliares de diagnóstico e opções terapêuticas das malformações congênitas da orelha média. MÉTODOS: Os autores apresentam um estudo retrospectivo de casos de malformação congênita da orelha média diagnosticados de acordo com a classificação de Teunissen e Cremers, acompanhados em consultas otorrinolaringológicas desde 2007. É também apresentada uma revisão da literatura sobre malformações congênitas da orelha média e seu tratamento. CONCLUSÃO: As malformações da orelha média são raramente responsáveis pela hipoacusia de condução nas crianças. A demora no diagnóstico e tratamento pode levar a atrasos na linguagem e na aprendizagem. .

Amplificação por condução óssea em malformações congênitas: benefício e satisfação / Amplification by bone conduction in congenital malformations: patient benefits and satisfaction

A deficiência auditiva é um dos achados clínicos mais comuns em sujeitos com malformações de orelha. O tratamento consiste em realizar a cirurgia e/ou adaptar o aparelho de amplificação sonora por via óssea (AASI VO). A intervenção precoce é fundamental para favorecer a estimulação auditiva e desenvolvimento da fala e linguagem. OBJETIVO: Caracterizar o perfil audiológico de sujeitos com malformação congênita de orelha externa e/ou média e avaliar o benefício e a satisfação destes com o uso de AASI VO. MÉTODO: Estudo descritivo, sujeitos com malformações congênitas bilaterais de orelha externa e/ou média, deficiência auditiva condutiva ou mista, moderada ou grave e usuários de AASI VO. Avaliação do benefício utilizando teste de reconhecimento de sentenças com ruído competitivo e medidas de ganho funcional e avaliação da satisfação utilizando questionário internacional QI - AASI. RESULTADOS: Foram avaliados 13 sujeitos, sendo 61% do sexo masculino e 80% com deficiência auditiva condutiva moderada ou grave. Houve melhor desempenho na avaliação proposta na condição com AASI, quando comparada à condição sem AASI. CONCLUSÃO: Os AASI VO retroauriculares apresentaram vantagens para a população estudada e devem ser considerados como uma opção para intervenção. A satisfação foi confirmada pelos escores elevados obtidos no QI - AASI.

Hearing loss is one of the most common clinical findings in subjects with malformations of the ear. Treatment consists of surgery and/or adapt a hearing aid amplification by bone (HA VO). Early intervention is critical to auditory stimulation and development of speech and language. OBJECTIVE: To characterize the audiological profile of subjects with congenital malformation of the external ear and/or middle and evaluate the benefit and satisfaction of using HA VO. METHOD: A descriptive study, subjects with bilateral congenital malformations of the external ear and/or middle, conductive or mixed hearing loss, moderate or severe and HA VO users. Evaluation of the benefit test using sentence recognition in noise and measures of functional gain and satisfaction assessment questionnaire using international IQ - HA. RESULTS: 13 subjects were evaluated, 61% were male and 80% with moderate conductive hearing loss or severe. There was better performance in the evaluation proposal, provided with HA when compared to the condition without HA. CONCLUSION: HA VO showed advantages for the population studied and should be considered as an option for intervention. Satisfaction was confirmed by elevated scores obtained in IQ - HA.

Ear abnormalities in patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum (Goldenhar syndrome) / Anormalidades auriculares em pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (síndrome de Goldenhar)

Oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) is a rare condition characterized by the involvement of the first branchial arches. PURPOSE: To investigate the ear abnormalities of a sample of patients with OAVS. MATERIALS AND METHODS: The sample consisted of 12 patients with OAVS seen at the Clinical Genetics Unit, UFCSPA/CHSCPA. The study included only patients who underwent mastoid computed tomography and with normal karyotype. We performed a review of its clinical features, giving emphasis to the ear findings. RESULTS: Nine patients were male, the ages ranged from 1 day to 17 years. Ear abnormalities were observed in all patients and involved the external (n=12), middle (n=10) and inner ear (n=3). Microtia was the most frequent finding (n=12). The most common abnormalities of the middle ear were: opacification (n=2), displacement (n=2) and malformation of the ossicular chain. Agenesis of the internal auditory canal (n=2) was the most frequent alteration of the inner ear. CONCLUSIONS: Ear abnormalities are variable in patients with OAVS and often there is no correlation between findings in the external, middle and inner ear. The evaluation of these structures is important in the management of individuals with OAVS.

O espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) é uma condição rara caracterizada pelo envolvimento dos primeiros arcos branquiais. OBJETIVOS: Verificar as alterações auriculares de uma amostra de pacientes com EOAV. MATERIAL E MÉTODOS: A amostra foi constituída de 12 pacientes com EOAV atendidos no Serviço de Genética Clínica da UFCSPA/CHSCPA. Foram incluídos no estudo apenas pacientes submetidos à tomografia computadorizada de mastoide e com cariótipo normal. Realizou-se uma revisão dos seus achados clínicos, dando-se ênfase aos achados auriculares. RESULTADOS: Nove pacientes eram do sexo masculino, idades variaram de 1 dia a 17 anos. Anormalidades auriculares foram observadas em todos os pacientes e envolveram a orelha externa (n=12), média (n=8) e interna (n=3). A microtia foi o achado mais frequente (n=12). As alterações mais comuns da orelha média foram: opacificação da mesma (n=2), e o deslocamento (n=2) e a malformação da cadeia ossicular (n=2). A agenesia de conduto auditivo interno (n=2) foi a anormalidade mais frequente da orelha interna. CONCLUSÕES: Alterações auriculares são variáveis em pacientes com EOAV, não existindo muitas vezes uma correlação entre os achados da orelha externa, média e interna. A avaliação destas estruturas é importante dentro do manejo de indivíduos com EOAV.

Malformações das orelhas média e interna em dois casos de síndrome velocardiofacial / Middle and inner ear malformations in two cases of velocardiofacial syndrome

Objetivo: Descrever as características audiométricas e malformações das orelhas média e interna em dois pacientes portadores de síndrome velocardiofacial. Método: Avaliação audiométrica, tomografia computadorizada dos ossos temporais e análise de DNA, para marcadores múltiplos da região 22q11, foram realizadas em dois pacientes com sinais clínicos da síndrome velocardiofacial. Resultados: Perdas auditivas condutivas relacionadas com otite média crônica e malformações das orelhas média e interna foram encontradas, estas últimas com a utilização de reformatações baseadas em aquisições multislice da tomografia computadorizada dos ossos temporais. Conclusão: Consideramos de grande importância realizar uma completa avaliação e monitoramento da evolução da função auditiva, bem como do surgimento de sintomas relacionados à função vestibular em pacientes com a síndrome velocardiofacial. Do ponto de vista radiológico chamamos a atenção para o uso de técnicas de alta qualidade para o estudo tomográfico dos ossos temporais. Palavras chave: orelha, perda auditiva, velocardiofacial.

Objective: To describe audiometric characteristics and middle and inner ear malformations in two patients with velocardiofacial syndrome. Method: Audiometric evaluation, computerized tomography of the temporal bones and analysis of DNA for multiple markers of 22q11 region were performed in two patients with clinical signs of velocardiofacial syndrome. Results: Conductive hearing loss related to chronic otites media and middle and inner ear malformations were found, the latter with the use of reformations based on multislice acquisitions on of the computerized tomography of the temporal bones. Conclusion: We consider it to be highly important to carry out a thorough evaluation and monitoring of the hearing evolution, as well as the occurrence of symptoms related to the vestibular function in patients with velocardiofacial syndrome. From the radiological point of view, attention should be given to the use of high quality techniques for the tomographic study of temporal bones.

Ear teratoma; a case report

Teratomas are tumors originated from mature or immature tissues. Teratomas are made up of one embryonic layer or all three embryonic layers [endoderm, mesoderm, or ectoderm]. Herein we report a 41-year-old man who presented with vertigo, vomiting, and tinnitus. After physical examination, laboratory evaluation and performing computed tomography, cholesteatoma was diagnosed, however, during radical mastoidectomy a cystic tumor was found. The result of pathology proved middle ear and mastoid teratoma

Secreção na orelha média em lactentes: ocorrência, recorrência e aspectos relacionados / Secretion of middle ear in infants: occurrence, recurrence and related factors

O presente estudo objetivou avaliar a ocorrência e recorrência de secreção na orelha média e os possíveis fatores associados, em 190 recém-nascidos e lactentes observados nos 2 primeiros anos de vida, participantes de um programa de prevenção, detecção e intervenção interdisciplinar desenvolvido na Clínica de Educação para Saúde da Universidade do Sagrado Coração.

Condições patológicas de orelha média em indivíduos com Síndrome de Down: revisão de literatura / Middle ear disorders in individuals with Down Syndrome: literature review

O presente estudo teve como objetivo efetuar uma revisão de literatura sobre as teorias que explicam constantes problemas de orelha média em indivíduos portadores da Síndrome de Down. Ao término do estudo concluiu-se que os indivíduos com Síndrome de Down mostram ser um grupo com predominância a desenvolver patologias de orelha média e significante perda auditiva condutiva, sendo esta observada com maior freqüência neste grupo do que na população saudável.

Reporte de un caso: paraganglioma timpánico

Se presenta el caso de una mujer con aúfeno pulsátil en el oído izquierdo, en quien se demustra una masa violácea retrotimpánica, con impresión diagnóstica de paraganglioma timpánico. Se realizó TAC de alta resolución y angiografía por sustracción digital, las cuales conformaron el diagnóstico y clasificaron la lesión en un estadío temprano, permitiendo un abordaje quirúrgico exitoso con un pronóstico excelente. Es importante el diagnóstico temprano de estas lesiones, la confirmación y clasificación mediante TAC de alta resolución y angiografía por sustancia digital, ya qu en estadios avanzados los riesgos y complicaciones quirúrgicas son mayores, su falta de tratamiento lleva a la pérdida de la audición e incluso a la muerte

Malformaciones de oído externo y medio: experiencia del Instituto Nacional de la Comunicación Humana / Congenital esternal and middle ear abnormalities in the National Institute of Human Comunication of Mexico

Estudio retrospectivo de 67 pacientes con 90 orejas malformadas, y hallazgo de 6 oídos medios malformados con orejas normales, demostrados por estudios radiológicos

Congenital external and middle ear malformations: experience at Brasilia University Medical School

Malformaçöes congênitas dos ouvidos externo e médio ocorrem em 1 de cada 10.000 a 20.000 indivíduos. Elas variam de moderadas a severas e quase sempre levam a perda de audiçäo suficiente para prejudicar o desenvolvimento da linguagem nos indivíduos afetados. O tratamento cirúrgico destas deformidades é dificil e até hoje tem produzido resultados modestos do ponto de vista de melhora da audiçäo. Nós relatamos nossa experiência com 10 casos operados na Clínica de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário de Brasília. Nossos resultados em termos de melhora de audiçäo säo analisados bem como as complicaçöes encontradas em decorrência do tratamento cirúrgico

Anomalías congénitas del oído externo y medio: análisis de hallazgos en tomografía computada de alta resolución / Congenital external and middle ear abnormalities: findings with high resolution computed tomography

Diez y siete pacientes con anomalías del oído medio o externo fueron estudiados con tomografía computada de alta resolución para evidenciar el grado de estenosis del conducto auditivo externo, si está presente el hueso timpánico, el grado de malformación de la cadena osicular, el trayecto del nervio facial, grado de neumatización de la mastoides y de la caja timpánica y la asociación con algunos síndromes cráneo-faciales. La información es necesaria para planear la conducta quirúrgica. Nuestros hallazgos son comparados con los que han aparecido en otras publicaciones

Middle ear congenital malformation: a very unusual case / Malformaçäo congênita do ouvido médio: um caso inusitado

Altmann's classification of congenital external and middle ear malformations is widely accepted and should be able to accomodate every case with such a condition in one of three groups: minor malformations (group I), moderate malformations (group II) and severe malformations (group III). Indeed most cases described in the literature up to now fit in one of these groups. we have recently operated on a case of congenital middle ear malformation which does not fit into any of Altmann's categories. A search of the literature disclosed no similar case reported before. In this article we describe the clinical, audiological and surgical findings of this unusual case and comment on how these findings might relate to our body of knowledge about congenital ear malformations

Malformaciones del oído medio y externo / Malformations of the midle and external ear

Presentamos 31 pacientes de malformaciones de Oído medio y Oído externo explorados mediante tomografía computada, fundamentando las bases embriológicas que determinan su asociación así como su diferente grado de intensidad.

Surgical treatment of middle and external ear congenital malformations

As malformaçöes congênitas dos ouvidos médio e externo säo relativamente freqüentes, apresentam-se com grau variável de deformidades envolvendo o pavilhäo auricular, o conduto auditivo externo e o ouvido médio, e säo, na maioria das vezes, associadas com estruturas normais do ouvido interno. Quando säo bilaterais acarretam uma considerável perda auditiva do tipo conduto, que necessita ser corrigida. Os resultados de cirurgias para correçäo destas malformaçöes em termos de ganho auditivo têm sido modestos e a correçäo cirúrgica ainda näo é universalmente aceita método de escolha para tratá-la. Existe portanto a necessidade de mais cirurgiöes otológicos publicarem sua experiência nesta área para que possamos melhorar os resultados cirúrgicos nestes pacientes. Säo apresentados três casos de diferentes combinaçöes de malformaçöes congênitas do ouvidos médio e externo, tratados cirurgicamente. Comentam-se os resultados imediatos a tardios em termos de melhora da audiçäo